isolierter Wachstumshormonmangel

Fragen zur Ernährung und Gesundheit

Moderator: stella

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taragona
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isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Ich wäre sehr froh um Erfahrungsberichte über bereits diagnostizierte Kinder mit nachgewiesenem isoliertem Wachstumshormonmangel. Also Kinder, die normal gross auf die Welt gekommen sind und erst danach einen Rückstand im Wachstum entwickelt haben. Diese Kinder wurden also in einer Kinderendokrinologie untersucht und einen Insulin- und/oder Arginin-Test etc. und ein MRI gemacht.

Es sind damit nicht keine kleinen Kinder knapp im unteren Perzentilenbereich, oder SGA Kinder (die bei der Geburt schon klein waren) gemeint. Dazu habe ich schon diverse gute Forenbeiträge und Erfahrungsberichte gefunden. Danke hier an alle Schreibenden!

Unser Sohn hat die Diagnose seit Februar, MRI war im April. Der Papierkram zwischen IV und Spital läuft gar nicht rund, weshalb wir noch auf den Abschluss des IV-Verfahrens und den Beginn der Therapie warten. Auch diesbezüglich bin ich sehr froh um eure Erfahrungen.

Konkret würde es mich sehr interessieren, wie eure Kinder die Therapie mit Somatropin vertragen und welchen Pen und welches Medikament ihr nutzt. Natürlich auch, wie eure Kinder wachsen.
Zuletzt geändert von taragona am Do 7. Jun 2018, 00:07, insgesamt 1-mal geändert.

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aqua
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von aqua »

Hallo Taragona
Ich habe zwei (von 4) Kinder mit Wachstumshormonmangel (meine beiden Jungs).
Geboren mit jeweils 50cm und 4100g und 49cm und 3660g, also alles andere als klein :wink:
Der ältere spritzt seit fast 3 Jahren und für den kleineren haben wir grad erst die Kostengutsprache der IV erhalten und können Ende dieses Monats starten.

Wir spritzen Humatrope mit einem 12er Pen, gestartet haben wir mit einem 6er Pen. Nebenwirkungen blieben gottseidank (mehrheitlich) aus, ab und zu hat er Schmerzen im Fuss- oder Hüftgelenk bei starker sportlicher Betätigung. Er ist in diesen nicht ganz drei Jahren rund 25cm gewachsen und hat 10kg zugenommen und ist von knapp unter der 3er Perzentile auf knapp unter die 50er Perzentile hoch.
Er spritzt sich selber ohne Probleme, gehört für ihn dazu wie Zähne putzen.
Die IV hat übrigens meist lange, beim Grösseren hat es 3 Monate gedauert, beim kleinen dafür nur 1.5.... dafür haben wir nie Probleme, alles wird direkt vom Spital weitergeleitet und übernommen.
Ich hoffe, ich konnte etwas helfen.... sonst kannst du mich gerne wieder fragen.

taragona
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Danke für deine Antwort aqua! Das ist ja einfach super, dass es dein grosser in drei Jahren wieder auf eine normale Grösse geschafft hat!
Wusste gar nicht, dass es so schnell gehen kann. Mein Sohn war mit 51cm bei der Geburt auch normal gross. Jetzt ist er weit unter der Norm, er ist gut einen Kopf kleiner als gleichaltrige Kinder. Ich bin im Moment froh, dass wir nach all den Jahren endlich die Diagnose und die Möglichkeit einer Therapie haben. Da wir niemanden mit einer Diagnose kennen, machen wir uns schon Sorgen und ich bin sehr froh um diene Antwort. Danke!

P.S. Solte natürlich Somatropin heissen oben...

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Nuuneli
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von Nuuneli »

Die meisten Kinder haben einen isolierten Wachstumshormonmangel ;-) .

Betreffend IV kann ich Dir sagen, dass es bei einem negativen Entscheid wichtig ist, die EInsprache termingerecht zu vorzunehmen. Wir hatten eine Familie, deren Kind von der IV nicht angenommen werden wollte, weil einer der beiden Teste nur knapp unter dem Grenzwert lag. Wenn das das Problem ist, könnte ich Dir ev. weiterhelfen...

Den Kindern verteilen wir die Medikamente möglichst "herstellergerecht": trotzdem haben die meisten Norditropin, weil die Handhabung am einfachsten ist. Auch Saizen haben ein paar Kinder - Humatrope geben wir etwas weniger ab (braucht viel Platz im Kühlschrank).
200120042007

taragona
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Hallo Nuuneli

Uns wurde im Spital gesagt, wenn beide Test knapp darunter sind, werde es schwierig. Bei uns war der Insulin Test auch nur knapp drunter, der Arginin Test war bei 3,7mg/ml (Normwert >10). Das müsste nach meinem Verständnis ja eigentlich eindeutig sein.
Weisst Du ob der zweite Test, bei dem von Dir erwähnent Fall, auch eher knapp unter der Norm war?

Bei uns hat die IV noch gar keine Unterlagen vom Spital erhalten, die Verzögerung ist also bürokratischer Natur. Bleibe da nun dran.

Ich hab‘ eben auch rausgehört, dass die Patienten auf die Hersteller verteilt werden. Der Wirkstoff wird wohl sehr ähnlich sein. Gibt‘s denn einen Pen, der für jüngere Kinder einfacher oder verträglicher ist oder ist das mehr oder weniger gleich?

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Nuuneli
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von Nuuneli »

Naja, ohne Unterlagen gibt's halt auch keine Kostengutsprache - mühsam, wenn die Mühlen langsam mahlen...

Der Arginintest liegt ja ganz klar darunter! Die Werte des besagten Kindes lagen extrem knapp unter 10, die Werte des Glukagen-Tests (wir dürfen in der Praxis kein Insulin-Test machen), lagen auch nur knapp darunter. Die Eltern haben dann eine Einsprache mit labortechnischen Erklärungen (der Vater arbeitet in diesem Bereich) vorgenommen. In welchem Kanton wohnt ihr denn? Die "Handhabung" der IV's in den verschiedenen Kanton ist verschieden - bei den einen muss man viel stärker und genauer Auftreten, wo andere problemlos die Kostengutschrift machen.

Betreffend Verträglichkeit habe ich noch keine Unterschiede bemerkt. Das scheint "Hans-was-Heiri" zu sein. Von der Handhabung her ist Nordi sicher einfach, leider haben sie nur noch Fertigpens, das gibt halt mehr Abfall. Huma ist auch einfach, braucht einfach viel Platz im Kühlschrank. Saizen hat einen speziellen Pen (Easypod), der ist etwas gross.
200120042007

taragona
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Hoi Nuuneli

Wir wohnen im Kanton Bern. Ich weiss nicht, ob das der IV oder der Insel unters Eis gegangen ist. Ich rufe jetzt einfach wöchentlich an, bis jemand die Unterlagen auch wirklich studiert und wir nicht nochmal vergessen gehen. ;-)

Die Insel wollte bei uns gar nicht unbedingt einen zweiten Test machen, da der erste nur 9,irgendwas war. Uns wurde gesagt, eine klare Diagnose wäre unter 5 oder 6. Bei einem Wert unter 4 gibt es hoffentlich keinen Spielraum für Interpretationen.

Das Spritzen klappt hoffentlich dann auch, wenn er mal beim Grosi oder bei Freunden übernachtet. Daher ist im Moment nur die Handhabung und nicht der Abfall das Kriterium. Ich google jetzt mal diese Pens, vielen lieben Dank für Deinen Input!

Hast Du auch so positiver Erfahrung mit dem Wachstum bei einer Therapie wie aqua oder ist das sehr individuell?
Unsere anderen Kinder wachsen immer in etwa der 50-er Perzentile entlang, das wäre also das erhoffte Ziel.

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Nuuneli
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von Nuuneli »

Du darfst das Spritzen pausieren (Ferien, Lager) - der Arzt muss es einfach wissen. Es gibt Kinder, die spritzen nur 6x wöchentlich, andere täglich. Das ist individuell und wird bei uns den Kindern angepasst.

Manchmal ist es anfangs nicht einfach, die Kinder zum Spritzen zu motivieren, weil sie einfach Angst davor haben. Dann ist etwas Geduld und Verständnis gefragt, meistens dauert das nicht lange! Ich mache durchgehend positive Erfahrungen, was das Grössenwachstum angeht. Natürlich zeigen das die verschiedenen Familien unterschiedlich stark. So gibt es diejenigen, die bei jeder Kontrolle wieder etwas herausfinden, was das Kind 3 Monate zuvor noch nicht langen konnte (z.B. die Lifttasten drücken) und uns das stolz erzählen ;-) . Ab und zu - und das wird von der Ärztin immer erfragt - gibt es Nebenwirkungen wie Bein- oder Kopfschmerzen.

Wichtig ist das regelmässige Spritzen über Jahre bis zum Ende des Wachstums (und wenige brauchen das Somatotropin sogar in kleiner Menge noch im Erwachsenenalter!). Und: es macht nicht einfach "schwupp" und das Kind ist gross. Aber die meisten finden ihre Zielgrösse wieder - die ja auch noch in einer relativ grossen Range liegen kann: bei meinen Kindern sind das 4 Perzentilen!

Viel Erfolg!!!
200120042007

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Schööfli
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von Schööfli »

Hallo taragona

Gerne kann ich dir ein bisschen von uns erzählen. Wir wohnen auch im Kanton Bern und sind in der Insel in Behandlung. Unser jüngere Sohn spritzt seit ziemlich genau drei Jahren (also nicht er selber, sondern ich ;-). er ist auch normal gross zur Welt gekommen und ist dann plötzlich im Wachstum abgefallen und unter die unterste Perzentile gerutscht.

Wir spritzen Somatotropin und sind sehr zufrieden damit. Er verträgt es sehr gut. Zu Beginn hatte er ab und zu mal Kopfschmerzen. Aber das ist vorbei. Er ist nun mit sieben Jahren 1.23cm gross und alle finden es toll wie gut er wächst. Auch in der halbjährliche Kontrolle im Insel sind sie sehr zufrieden mit seinem Wachstum. Während dem sog. Aufholwachstum in der ersten Zeit ist er monatlich fast ein cm gewachsen.
Mit der IV-Anmeldung hatten wir gar keine Probleme. Alles verlief reibungslos. Aber er war glaube ich auch ein "klarer" Fall (sehr tiefe Werte beim Insulin-Belastungstest).

Gruss, Schööfli

taragona
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Hoi Schööfli

Merci füer deinen post! Es freut mich sehr, dass Dein Junge so gut gewachsen ist.
Da mein kleiner nach all den Untersuchungen keine Spritzen mehr möchte bin ich so froh für positive Erfahrungen. Irgendwie müssen wir ja da durch. Wenn ein so rasche sichtbarer Erfolg eintritt, ist das für das Kind halt glaub' schon viel einfacher.

Gestern habe ich die Kostengutsprache der IV erhalten. Da ich jede Woche überall angerufen und geschrieben habe, sind die jetzt sicher froh, dass sie mich los sind. ;-)

Habt ihr so Wegwerf-Pens oder müsst ihr so mit Nadeln und Patronen wechseln und so?

Wie macht ihr das mit Ferien? Packt ihr alles mit Kühlbox ein oder pausiert ihr dann?

taragona
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Hat jemand das Gerät Easypod statt einem Pen?

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Schööfli
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von Schööfli »

Hoi taragona

manchmal muss man hartnäckig sein... ;-) Das hast du toll gemacht.
Gerade vor etwa zwei Wochen hat uns unser Sohn gesagt, dass ihn der tägliche Pikser (wir nennen die Spritzerei so) nervt und ihm verleidet. Wir nehmen das jeweils sehr ernst und zeigen Verständnis, aber wie du sagst, er sieht ja das Resultat. Und wir sagen ihm dann auch, dass er ohne die Spritze einfach nicht so gut wächst. Er versteht es schon und es geht dann auch wieder. Zu Beginn der Therapie haben wir fast nicht spritzen können, da er sich so gewehrt hat. Wir haben alles versucht. Ich hatte ja auch bedenken, ich will meinem Sohn ja auch nicht weh tun. Aber er hat sich dann doch schnell daran gewöhnt und nun gehört es einfach zum abendlichen Ritual.

Die Ferien sind eine spezielle Herausforderung. Wir haben extra eine kleine Medikamentenkühlbox gekauft, aber die kühlt nur ca. 18°C unter der Aussentemperatur.... Letztes Jahr mussten wir eine Ampulle ins Spital zurückgeben, da sie zu warm bekommen hat. Und die letzten zwei Abende haben wir dann nicht gespritzt, bis wir wieder zu Hause waren. Wir sind nicht Fan von pausieren, da unser Sohn dann Probleme bekommt mit dem "Hormonhaushalt". Bevor wir zu spritzen begonnen haben, brauchte er seeeehr regelmässig etwas zu essen, er hatte wenig Energie und wurde schnell müde. Erst im Nachhinein haben wir begriffen, dass diese Umstände mit dem Hormonmangel zusammenhängen. Aber wenn es nicht anders gehen würde, würden wir sicher auch pausieren. Es kommt immer darauf an, wie man die Ferien verbringt. Skiferien sind kein Problem. Pen und alles Zubehör einpacken (in Kühlbox), ab ins Auto und zum Zielort, auspacken und in den Kühlschrank. Tiptop. Sommerferien sind da schon schwieriger zu meistern.

Wir haben einen Pen mit Ampulle und Nadeln zum aufschrauben. Den Pen benutzen wir jetzt schon ein Jahr. Für die Nadeln und die Desinfektionstücher bekommen wir immer ein Jahresrezept vom Spital. Die Ampullen bekommen wir immer während der halbjährlichen Kontrolle. Alles läuft über die IV und ich habe noch nie ein Rechnung gesehen.

Aus welcher Region im Kanton Bern kommst du? Und darf ich fragen, wie alt dein Sohn ist?
Unser Sohn ist nun sieben Jahre alt. Begonnen zu spritzen haben wir mit vier.

taragona
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Liebs Schööfli

Wir wohnen in einer Nachbargemeinde von Bern. Mein Sohn ist 4,5 Jahre alt und eigentlich ein sehr tapferes Kerlchen.
Aber die vielen Blutentnahmen und die Sedierung fürs MRI haben ihm schon zugesetzt. Ganz ohne Tränen und Frust geht das bei ihm darum wohl nicht. Werde für die ersten Wochen sicher ein Belohnungssystem für Lego und Zoo etc. machen und hoffen, dass irgendwann Routine einkehrt. Beschweren darf er sich natürlich, würde ich an seiner Stelle sicher auch gelegentlich.

In den Sommerferien fahren wir nach Italien. Beim Pausieren hätte ich Angst, danach wieder anzufangen. Wenn er weiss, es muss sein, gibt es hoffentlich weniger zu diskutieren. In dem Fall besorge ich aber gleich von Anfang an eine Kühlbox, im Auto wirds ja schnell wahnsinnig heiss.

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aqua
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von aqua »

Liebe Taragona
Wir spritzen ja Humatrope (der jüngere Sohn hat gestern begonnen) und da haben wir bei der Einführung durch den Vertreter grad eine passende Tasche mit Kühlelementen für den Pen bekommen, die wir immer in die Ferien etc. mitnehmen.
Wir haben die ganzen drei Jahre nie pausiert, keinen einzigen Tag, d.h. er nimmt die Medis auch in dieser Tasche mit, wenn er nur eine Nacht auswärts schläft. Für ihn gehört es wie gesagt dazu wie Zähneputzen.
Bei Hotelbuchungen schau ich, dass wir einen Kühlschrank bzw. Minibar im Zimmer haben oder frage vorher an, ob die Medis im Hotelkühlschrank deponiert werden können.
Wir waren fast 5 Monate auf Weltreise mit Medis, u.a. auch in Asien, es war alles kein Problem.
Ich denke, du machst dir ev. etwas zu viele Gedanken, was ich aber verstehen kann :wink:
Lass es auf dich zukommen, schau wie die Einführung abläuft und platzier deine Fragen. Ich habe vom Vertreter jeweils die Karte mit Nummer bekommen und konnte bei Fragen betreffend Pen oder Medi jederzeit anrufen.
Alles Gute !

taragona
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Hoi aqua
Ja, ich habe echt viele Fragen zu dem Thema. Beim anderen Foren habe ich auch Einträge von Eltern von SGA-Kindern oder solche mit anderen Syndromen etc. mit und ohne Wachstumshormonmangel gefunden, die nicht so gut auf die Therapie ansprechen. Daher bin ich echt froh um die Erfahrungs- und Alltagstipps von euch. Die kriegt man in der Klinik ja gar nicht.
Aber grundsätzlich bin ich ja schon froh, dass man diesen Kleinwuchs behandeln kann und bin schon zuversichtlich, dass wir das auf die Reihe kriegen. Im Moment warte (ungeduldig) weiter und freue mich auf alle Posts hier.

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Schööfli
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von Schööfli »

Für einen Austausch wäre ich auch sehr froh, weil, wie Taragona erwähnt hat, man im Spital quasi keine praktischen Alltags- und Reisetipps bekommt.

@Aqua: Wir gehen im Sommer nach Finnland. Die Anreise macht mir ein bisschen Sorgen. Könntest du mir ein paar Tipps geben, oder kurz ein bisschen erzählen, wie ihr es auf Reisen mit der Kühlung der Medis macht. Das würde mir sehr helfen. Danke!

Nickel
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von Nickel »

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Zuletzt geändert von Nickel am Do 14. Mär 2024, 16:05, insgesamt 1-mal geändert.

taragona
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Hoi Nickel

Das tut mir leid wegen den Nebenwirkungen! Ist das nun weg?
Frio sieht super praktisch aus. Bleibt Frio auch bei 30 Grad richtig kühl?

Falls es irgend jemanden interessiert, hier eine Übersicht über die verschiedenen Somatropin Produkte: http://www.medicinesresources.nhs.uk/up ... evices.pdf
(Es gibt glaub nur zwei, die bei Raumtemperatur stabil sind.)
Zuletzt geändert von taragona am Do 7. Jun 2018, 00:06, insgesamt 3-mal geändert.

taragona
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von taragona »

Durftet ihr den Pen und das Medikament wählen? In der Insel wird nach einer Liste abgegeben, wir dürfen nichts dazu sagen. Finde ich nicht ok, schliesslich müssen wir jahrelang damit klar kommen. Wie war das bei euch?
Wie läuft das z.B. im PEZZ?

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aqua
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Re: isolierter Wachstumshormonmangel

Beitrag von aqua »

Bei uns am Kispi wird zugeteilt, bzw. die verschiedenen Anbieter im Wechsel aufgeboten. Bei meinem zweiten Kind wurde aber berücksichtigt, dass ich gerne das selbe Produkt hätte ;-)
Ich muss aber sagen, dass ich mich tatsächlich nicht vorgängig mit den versch. Produkten beschäftigt habe, sondern es auf mich zukommen liess.
Alltagstips habe ich sehr viele bekommen bei der ersten Einführung durch den Pharmavertreter, da er zusätzlich auch noch Vater einer Tochter ist, die ebenfalls Somatropin spritzt.

Wir verwenden, wie schon geschrieben , Humatrope. Dazu haben wir einen Pen und müssen in regelmässigen Abständen das Medikament frisch mischen, d.h. Medi ist pulvrig in einer Patrone und wird mittels eines einfachen Systems mit der Flüssigkeit gemischt und diese Patrone dann in den Pen eingesetzt. Beim Kleinen reicht es für 10 Tage (er hat einen 6er Pen) und beim Grossen für 11 Tage (er hat einen 12er Pen).
Für kurze Ferien oder Übernachtungen reicht es also, den Pen in der entsprechenden Kühltasche mitzunehmen (ist grad passend für den Pen und die zwei Kühlelemente) und dazu noch die Nadeln. Desinfizieren müssen wir nicht vor dem Spritzen.

Wenn wir länger als diese Tage verreisen, kann ich die Patrone mit dem Medipulver auch in die Penbox legen und die anderen Komponenten in den Koffer oder Tasche, da nur der Mediteil gekühlt sein muss.
Für unsere lange Reise hatten wir eine zweite Medikühltasche, in einer war der Pen, in der anderen die Medipatronen. Die Medischachteln mit Lösungsflüssigkeit waren im Koffer.

Falls also Platzmangel gegen dieses Produkt spricht.... man kann es wunderbar trennen und braucht nur Platz für ein Tupperware mit den Medipatronen und die Penbox im Kühlschrank plus kurz vor dem frisch anrühren noch für 1 Schachtel.
Falls es mal extrem heiss ist, haben wir für einen Transport auch schon die Meditasche (sieht aus wie eine kleine Kameratasche) zusätzlich in einen Kühlrucksack mit Kühlelement gepackt. ;-)

Ich hoffe, ich habe nicht kompliziert erklärt.... Sonst einfach wieder fragen ;-)

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